特发性肺纤维化 (IPF) 是一种特殊形式的间质性肺病 (ILD),其特点是慢性、进行性和可变的临床过程。IPF 最常发生在老年人身上,给患者日常生活带来诸如活动受限、运动时慢性和进行性呼吸困难、疲劳、运动能力下降和质量下降等问题。
抗纤维化治疗能让减轻 IPF 的肺功能下降,有效防止急性加重,但效果有限。国际指南建议 IPF 患者进行肺康复 (PR)。PR 是最常用的、有代表性的非药物治疗,能有效改善慢性阻塞性肺疾病患者的运动能力、呼吸困难和健康相关的生活质量。与其他慢性呼吸系统疾病相比,PR 对 IPF 患者有效性的研究仍然不足。
一项前瞻性、干预性、单中心研究,评估了 PR 对 IPF 患者的功能表现、运动相关氧饱和度和健康相关生活质量的有效性和安全性。研究为期 8 周,PR 组和非 PR组在基线时和 PR 八周后进行心肺运动试验 (CPET)、六分钟步行试验 (6MWT)、肺功能试验 (PFT)、圣乔治呼吸问卷 (SGRQ)、肌力测试和生物电阻抗分析。
心肺运动试验
PR 组 VO2max 和 VE/VCO2 斜率在 8 周后 (p = 0.006 和 p = 0.02) 有显著的改善,但与非 PR 组相比,变化率差异没有统计学意义 (p = 0.115 和 p = 0.088)。
在 CPET 3 期,以 RPP 衡量的心血管应激升高,在 PR 组也显著下降 (-20.3% (-26.5 至 -15.1)),但组间的变化率没有显著差异 (P = 0.051)。8 周后 3 分钟 HRR 变化程度组间差异显著 (p = 0.015)。
PR 组 8 周后总运动时间的变化为 76.2% (24.2 至 59.1),非 PR 组为 21.9% (-7 至 -22.5), PR 组 (p = 0.005) 8 周后总运动时间显著增加 。
六分钟步行试验
PR 组治疗 8 周后 6MWD 明显改善,组间差异也有统计学意义 (组间 p = 0.002)。在 SpO2 最低的情况下,PR 组的中位值在 8 周后反而有所下降,但其变化率本身与非 PR 组存在显著差异 (组间 P = 0.017)。
肺功能测试
在为期 8 周的 PR 项目前后的组内比较中,两组的 FVC、FEV1、FEV1/FVC 和 DLco 均无明显变化。但在 PR 组中 PCF 变化明显 (P = 0.001)。
圣乔治呼吸问卷评分
在为期八周的 PR 项目后,PR 组和非 PR 组的 SGRQ 评分在任一领域 (或总分) 均无明显变化,组间比较变化率无明显差异 。PR 组的 6 名患者和非 PR 组的 4 名患者达到最小临床重要差异,定义为总分减少 4 个单位。
肌力测试和生物电阻抗分析
8 周后 PR 组的握力增加,非 PR 组的握力下降。对于左手,两组之间有统计学上的显著差异 (16.1 (4.9 至 32.1) vs. -2.8 (-7.5 至 7.9), P = 0.007)。8 周后两组的 SMM 总量均有所增加,但变化没有统计学意义。左下肢的 PhA 组间差异显著,两组间差异显著 (0.2% (-4.3 至 4.9) vs. -7.5% (-10.4 至 -1.8), P = 0.022)。
在这项研究中,与非 PR 组相比,对 IPF 患者进行为期 8 周的 PR,显示 IPF 患者的 VO2max 和 6MWD 有明显的改善。然而,PFT、临床症状或通过 SGRQ 测量的对生活质量的影响在各组之间没有差异。
参考文献:
Choi HE, Kim TH, Jang JH, et al. The Efficacy of Pulmonary Rehabilitation in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Life (Basel). 2023;13(2):403. Published 2023 Feb 1. doi:10.3390/life13020403
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