一项关于 chILD 肺功能检查的综述性研究概述了可能与不同年龄组 chILD 患者的诊断和监测相关的不同肺功能检查,和先前发表的在 chILD 患者中进行了肺功能检查的研究。
肺活量测定用于检测限制性和阻塞性损伤。主要结局指标是用力肺活量 (FVC) 和 1 秒钟用力呼气量 (FEV1) (学龄前儿童:0.5 秒钟 (FEV0.5) 或 0.75 秒钟 (FEV0.75) ) 以及不同肺活量下的用力呼气流量。
肺活量测定可广泛使用,应从学龄前后期开始进行基本监测,但其结果不能诊断特定的 chILD。在年龄较大的儿童中,存在误诊和与哮喘等更常见疾病重叠的风险,但在肺活量测定中发现限制性变化可能是儿童慢性阻塞性肺病的有用指针。通过人体胸透法测量肺容积和肺活量有助于区分主要是限制性疾病还是阻塞性疾病。
全身体积描记法可测量特异性气道阻力 (sRaw) 、气道阻力 (Raw) 和肺容积 (功能性剩余容量 (FRC) 、残余肺活量和总肺容量 (TLC) ),可能有助于鉴定限制性、联合限制性/阻塞性和假性限制性通气障碍。年龄≥ 3 岁的患者在轻微加速潮气呼吸时测量的 sRaw 值和年龄≥ 6 岁的患者测量的 Raw 值和肺活量均有参考值,这需要特定呼吸动作的积极配合。
目前市场上有五种婴儿肺功能检测 (iPFT) 方法,可用于 2 岁以下儿童。
婴儿体描仪法可测量 FRC (标准化程度较高) 和 (s) Raw (标准化程度较低)。
潮气量快速胸腹压迫 (TVRTC) 和抬高胸腹压迫 (RVRTC) 均可评估用力呼气,评估外周气道阻塞的情况。这些方法均已标准化,参考值也已公布。
被动呼吸力学测定用于在自主呼吸时无创地评估整个呼吸系统的顺应性和阻力。有标准操作程序和参考值。
潮气呼吸分析利用流量和容积测量来计算分钟通气量、潮气量 (VT) 、呼吸频率 (RR) 和各种呼吸时间指数 (例如,吸气时间与呼气时间比值 (tI/tE) 和呼气流量峰值时间/tE 比值)。
iPFT 有可能用于一些不太严重的婴儿 chILD 病症 (如肺间质糖原病、NEHI 和 NEHI 综合征,以及早期表现为表面活性物质紊乱并从婴儿期存活的病症),以确定典型的肺功能模式并监测随时间和治疗而发生的变化。
潮气呼吸法、阻断法 (Rint) 和脉冲振荡法 (FOT) 都可用于测量学龄前儿童的肺功能。这些测试在潮式呼吸过程中进行,操作快捷,设备也可在市场上买到。最近发布了针对学龄前儿童的技术建议,也发布了针对成人的 FOT 技术建议。潮式呼吸时可测量几个指数:RR、VT、tI 和 tE。
肺一氧化氮弥散量 (TLCO) 测量肺部将吸入空气中的气体转移到肺毛细血管中红细胞的能力,可用于监测弥漫性肺病的疾病进展和治疗反应。TLCO 随血红蛋白水平、肺容积、碳氧血红蛋白水平和海拔高度的变化而变化,在解释结果之前可能需要对这些因素,尤其是血红蛋白进行调整。
TLCO 是一种可行、快速且不昂贵的测试方法,从学龄期开始就可以进行,至少应在所有此类 chILD 患者的基线期进行。最常用的技术是单次呼吸法,这种方法需要屏气 10 秒,对于学龄前儿童和呼吸过速的患者来说可能比较困难。目前已开发出测量婴幼儿单次呼吸 TLCO 的方法,但这些方法尚未广泛使用或常规可用。
MBW 测试可提供有关气体混合不均匀 (主要是远端气道) 的重要信息。该测试在通过口罩或面罩进行潮气呼吸时进行。标准的 MBW 指数是肺清除指数 (LCI),它反映了整体通气分布的不均匀性。
MBW 主要用于研究环境,已发表的大多数 MBW 研究都是在 CF 儿童中进行的,研究表明该技术是比肺活量测定更早和更敏感的肺部疾病及其进展指标。该技术已有覆盖所有年龄组的标准操作技术,需要儿童的配合,婴儿也可测量,但婴儿测量需要使用镇静剂。
运动试验测量体能,采用次最大值或最大值方法进行测量。本文重点阐述 6 分钟步行测试 (6MWT) 和峰值摄氧量 (V′O2peak)。
6MWT 是一项标准化的运动测试,可反映次最大努力时的功能障碍。结果测量指标包括 6 分钟内在平地上行走的距离 (6MWD) 以及心率、血氧饱和度、自定步调行走后的疲惫程度和呼吸困难程度。目前已有针对≥3 岁儿童的 ATS 指南和参考值。该测试无需专业设备即可轻松完成,即使是重症患者也不例外,但它无法区分心肺功能障碍 (如关节活动不便或肌肉力量减弱) 导致的运动限制。
V′O2peak是在心肺运动测试 (CPET) 中测量的,通常使用分级运动测试进行评估,直至力竭,同时测量肺气体交换。V′O2peak 可定义为肺和心血管系统摄取和输送氧气的最大能力,以及运动肌肉利用氧气的能力。直接测量 V′O2peak 时,必须使用跑步机或自行车测力计,但 V′O2peak 也可通过 6MWT 等现场测试估算。在 CF 中,V′O2peak 与存活率和生活质量密切相关,因此建议将其作为年度评估的一部分。ERS 和 ATS 发布了对肺部疾病患者进行 CPET 的声明,但没有专门针对儿科。
表 2:儿童间质性肺疾病 (chILD) 肺功能检测的主要临床指征
总之,关于 chILD 诊断的指南建议包括 PFT。一些数据表明,PFT 在疑似 chILD 儿童的某些管理阶段可能有用。PFT 有助于区分阻塞性和限制性损伤,后者提示 chILD,而不是更常见的原发性气道疾病。PFTs 可用于 chILD 患者的随访。但还需要更多的研究以及证据差距需要加以解决。